Cardiogramme
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La thromboendartérectomie pulmonaire (TEAP)

L’hypertension pulmonaire chronique secondaire à la maladie thrombo-embolique a un pronostic catastrophique, qui est fonction du degré d’HTAP: lorsque la PAP moy est de 50 mmHg, la mortalité à 5 ans est de 90%. Après une période silencieuse, l’affection se développe chez environ 4% des patients ayant présenté des épisodes d’embolie pulmonaire [269]. Les thrombi ne se résolvent pas, mais s’organisent en obstructions fibreuses, épaississements intimaux excentriques et membranes obstructrices des branches majeures (Figure 12.38). L’HTAP thrombo-embolique se définit par une PAPm > 25 mmHg avec une PAPO < 15 mmHg en présence de thrombi organisés dans les artères pulmonaires élastiques après au moins 3 mois d’anticoagulation efficace [183,310]. L’angiographie pulmonaire met en évidence des irrégularités, des obstructions, des modifications brusques de calibre, des bandes transversales et des dilatations présténotiques. Le scan ventilé-perfusé révèle des défauts bilatéraux dans la perfusion mais une ventilation homogène. Il existe un léger syndrome restrictif. Les indications à la TEAP d’urgence (opération de Trendelenburg) sont un échec ou une contre-indication de la fibrinolyse, des thrombi-en-transit dans les cavités droites (écho), un foramen ovale largement perméable et/ou une dysfonction ventriculaire droite. Assosciée à une thrombolyse pharmacologique, la thrombolyse pulmonaire par cathéter à ultrasons (système EKOS™) tend maintenant à remplacer l’intervention chirurgicale. L’anticoagulation sous forme d’héparine non-fractionnée en perfusion doit démarrer dès que le diagnostic est posé (aPTT visé : 60-80 secondes).

L’évaluation préopératoire des cas chroniques réclame une échocardiographie pour estimer la fonction ventriculaire droite (dilatation-hypertrophie du VD, dilatation de l’OD, importance de l’insuffisance tricuspidienne), un scan ventilé/perfusé (sensibilité > 96%) et un cathétérisme/angiographie pulmonaire pour établir le diagnostic et l’opérabilité. En effet, des lésions trop distales sont une contre-indication à la chirurgie [168].

La thérapeutique est limitée: traitement médical non curatif (anticoagulation, prostacyclines, bosentan, sildenafil, O2 ), transplantation pulmonaire, ou thrombendarterectomie chirurgicale en CEC. Celle-ci est indiquée chez les patients dont la PAPmoy est ≥ 40 mmHg et dont les obstructions sont sur les grosses branches de l’AP. Des lésions distales ou des RAP > 1’200 dynes·s·cm-5 sont de mauvais pronostic, car ces patients ne bénéficient pas de l’intervention. Un syndrome obstructif ou restrictif important est une contre-indication. Mais aucun patient ne doit être considéré comme inopérable avant d’avoir été confirmé comme tel par au moins deux chirurgiens expérimentés [183]. Le type d’obstruction découvert à l’opération, selon la classification de Jamieson, est déterminant pour le pronostic [152,333]. 

  • Type I : thrombus dans les gros vaisseaux (12% des cas) ;
  • Type II : épaississement de l’intima et réseau fibrotique dans les artères lobaires, pas de thrombus dans les gros vaisseaux (38% des cas) ;
  • Type III : lésions distales dans les branches segmentaires et subsegmentaires (39% des cas) ;
  • Type IV : absence de matériel thrombo-embolique (8% des cas). 

Les résultats de la chirurgie sont meilleurs dans les deux premières catégories (survie à 1 an 98%) que dans les deux dernières (survie à 1 an 86%) [333]. Après sternotomie médiane, la TEAP consiste à ouvrir successivement les deux artères pulmonaires en CEC sous arrêt circulatoire total en hypothermie profonde (20°C). L’arrêt est nécessaire pour obtenir un champ opératoire exsangue à cause des artères bronchiques qui débitent en permanence dans le lit pulmonaire tant que la CEC fonctionne. Pendant ce temps, une protection cérébrale pharmacologique (Solu-médrol® 1 gm, glace pilée autour de la tête) et une oxymétrie cérébrale (ScO2 par NIRS) sont indiquées (voir Chapitre 24 Protection cérébrale) [303]. L’intervention consiste à réséquer les obstructions fibreuses en disséquant au sein de la média; ceci prend 20-30 minutes par côté. La CEC est rétablie entre les périodes de TEAP pour assurer la reperfusion cérébrale. L’insuffisance tricuspidienne (IT) n’est pas annuloplastiée, car elle diminue dès que la PAP baisse; par contre, le foramen ovale est fermé s’il est perméable. La mortalité opératoire est actuellement de 2.2 - 4.7% dans les centres spécialisés ; la survie à 5 ans est de 75-82% [168,203,316]. Le succès de l’opération repose sur cinq principes de base [183].

  • La thrombendarterectmie doit être bilatérale ;
  • L’identification du plan de dissection est cruciale ;
  • L’arrêt circulatoire doit permettre une visualisation parfaite ;
  • L’endartérectomie doit être aussi complète que possible ;
  • L’anticoagulation à vie est maintenue à un INR 2-3.

Comme l’interruption des prostacyclines provoque un effet rebond sur la PAP, il est recommandé de maintenir le traitement jusqu’à l’opération et de le prolonger jusqu’à la CEC par une perfusion ; les IPDE-5 et les anti-endothélines sont administrés à la prémédication [303]. La dilatation du VD et de l’OD, une PVC > 14 mmHg, une insuffisance tricuspidienne majeure et des RAP > 1’000 dynes·s·cm-5 sont des signes avant-coureurs d’une possible défaillance droite. Cependant, les inotropes à titre prophylactique sont vivement déconseillés par crainte d’un syndrome d’hyperperfusion ; un bas débit compensé est préférable pour le postopératoire immédiat. L’induction a lieu après contrôle de la tolérance à la pression positive par une manoeuve de Valsalva une fois le cathéter artériel en place. L’intubation avec un tube 2-lumières permet d’isoler les poumons en cas d’hémorragie bronchique peropératoire, mais l’aspiration et la bronchoscopie y sont plus difficiles ; d’autre part, l’exclusion pulmonaire est rarement nécessaire. Beaucoup de centres préfèrent donc un tube monolumière facilitant la bronchoscopie. La ventilation vise une hyperventilation hypobarique: Pit moy basse, PaCO2 30-32 mmHg, pH > 7.45. Le cathéter de Swan-Ganz est introduit jusque dans le tronc de l’AP pour procéder à des mesures de pression, puis retiré en OD avant la CEC ; il n’est en aucun cas poussé en position bloquée ; il est replacé au moment de la mise en charge. L’ETO est nécessaire pour diagnostiquer un FOP, mesurer l’IT, et estimer la fonction de chaque ventricule ainsi que la volémie [154]. La catécholamine la plus utile est la noradrénaline ; si elle est indiquée à cause d’une dysfonction ventriculaire majeure, l’association adrénaline-milrinone doit être administrée à la dose la plus faible possible pour éviter un syndrome d’hyperperfusion. La vasodilatation pulmonaire n’est pas souhaitée pour les mêmes raisons, sauf en cas d’échec de l’intervention. Pour assurer un transport d’O2 satisfaisant, le taux d’Hb est maintenu à ≥ 100 g/L. Après la CEC, on peut rencontrer plusieurs problèmes [78,316].

  • Hémorragie bronchique: bien que peu fréquente (0.5-2% des cas), elle peut être cataclysmique, et impose l’isolement du poumon concerné par un tube endotrachéal à double lumière ; le tamponnement peut se faire par l’introduction d’un bloqueur bronchique et une ventilation monopulmonaire controlatérale, par l’embolisation sélective de l’artère concernée après repérage bronchoscopique, ou par une lobectomie pulmonaire [209]. Une PEEP importante peut aider, de même que l’administration intrabronchique de vasoconstricteurs (vasopressine 20 U dans 10 ml NaCl 0.9%). L’oxygénation extracorporelle (ECMO) peut permettre la sortie de CEC en attendant le traitement définitif.
  • Oedème de reperfusion: il est causé par une pression intravasculaire élevée dans des zones jusque-là hypoperfusées et survient dans 10-30% des cas; il demande une ventilation protectrice sous PEEP (10-15 cm H2O), furosemide, restriction liquidienne, et/ou ECMO dont la durée moyenne est de 5 jours [168,198]. Il est plus fréquent dans les séries où l’on utilise généreusement les catécholamines, les vasodilatateurs et une ventilation à haut volume et haute pression [210].
    Libération importante d’interleukines (IL-6): elle est responsable d’une vasoplégie massive en per- et postopératoire, qui peut réclamer de hautes doses de noradrénaline et l’adjonction de vasopressine (1-5 U/h) [78].
  • Insuffisance ventriculaire droite: perfusion de dobutamine et de milrinone (Corotrop® 0.5 mcg/kg/min) + adrénaline, ajustement de la précharge selon la PVC et la performance du VD à l’ETO.
  • Perturbations de la coagulation : elles sont rares, les patients étant plutôt hypercoagulables ; le souci principal est d’éviter les thromboses.
  • Persistence de l’HTAP (1 cas sur 5): perfusion d’epoprostenol (Flolan® 2-5 ng/kg/min), spray d’iloprost (Ilomedin® 25 mcg 6-12 fois/24 heures), NO (20-40 ppm). Une réduction de la PAP de moins de 50% par rapport à la valeur préopératoire est de mauvais pronostic [78].
  • Séquelles neurologiques des périodes d’arrêt circulatoire (2-15% des cas selon la durée de l’arrêt), diminuées en cas de perfusion cérébrale selective pendant la CEC.

Lorsqu’elle est réussie, l’intervention baisse immédiatement la PAP d’au moins 50% (RAP < 500 dynes·s·cm-5). Le VD réduit sa dilatation, et l’IT diminue. Une anticoagulation permanente est reprise dès que possible. La mortalité opératoire est basse lorsque la PAP est réduite (2-5%), mais non lorsqu’elle persiste (17% des cas): si les RAP postop sont > 500 dynes·s·cm-5, la mortalité est de 31% [78]. La survie à 5 ans est de 75-82% [168,203,316]. Les principales causes de mortalité sont la persistence de l’HTAP, l’oedème de reperfusion et l’hémorragie bronchique.

Les patients inopérables (un tiers de cas évalués en préop) ou ceux dont l’hypertension persiste après l’intervention peuvent bénéficier d’un traitement médical : IPDE-5, anti-endothéline, prostacycline, riociguat (voir Traitement de l’HTAP) ; mais leur survie est la moitié de celle des malades opérés avec succès.

 

 

Thrombendartérectomie pulmonaire
La non-résolution des thrombi conduit à une HTAP dans 4% des cas d’embolie pulmonaire. L’extraction chirurgicale de ces thrombi chroniques en CEC est une opération à risque (mortalité 2.5-5%) qui demande une prise en charge très spécifique.

Complications de la TEAP:
- Hémorragie bronchique (prévoir tube à 2-lumières)
- Oedème de reperfusion
- Insuffisance droite
- Persistance de l’HTAP (20% des cas)

 

 

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